Ataxie je co? Symptomy a typy ataxie
Ataxie není doprovázena paralýzouporušení motility, jehož rysy jsou poruchy rytmu a koordinace pohybů. V řečtině slovo ataxie znamená "náhodnost" a "náhodnost".
S touto diagnózou se pohybujínepřiměřené, nepříjemné, nepřesné, chůze často trpí a v některých případech i řeč. Zvažte, které typy ataxie se rozlišují a jaké jsou jejich charakteristické rysy.
Friedreichova Ataxie
Friedreichova dědičná ataxie jegeneticky určená neurologická choroba, která je progresivní. Počáteční projevy onemocnění se stanou zřetelnými v prvních desetiletích života.
Za prvé, dochází k porušení rukopisu a chůze. Pro děti je však obtížné odhalit porušení rukopisu, protože se ještě zcela nevytvořilo. Pokud jde o chůzi, pacient potřebuje podporu, neustále se houpá. Všechna nožní pohyby jsou víc trpasličí než progresivní.
Postupem času se vyvíjí neschopnost stát (astasie) a dokonce i chůze (abasie). Ta je však charakteristickým projevem rychlého průběhu onemocnění a jeho posledních stadií.
Tam jsou zejména změny v páteřije relevantní pro adolescenty, které dosud dokončily proces jeho formování. Po několika letech trpí pacient kvůli poruchám v pankreatu diabetes. O něco později, vzhledem k dystrofickým změnám v pohlavních žlázách, dochází k hypogonadismu. V pozdějších fázích ataxie připojí poruchy vidění, které mohou vzniknout v důsledku degenerativních změn v optických a okohybných nervů. Kromě toho se v důsledku poškození mozku vytváří demence.
Cerebrovaskulární onemocnění
Cerebellární ataxie je poruchamotorická koordinace, rozvíjení s porážkou hlavního odpovědného za něj, orgán - cerebellum mozku. V některých případech dochází k rozvoji drobných změn, v jiných však k závažnějším a závažnějším.
Vývoj takové ataxie nastává kvůlipostihující různé oblasti patologického procesu cerebellum. Cerebelární ataxie je často diagnostikována s encefalitidou, vaskulární chorobou cerebellum, roztroušenou sklerózou, maligními nádory mozku, intoxikacemi, stejně jako individuálními onemocněními genetického původu. Existují dva typy cerebellární ataxie - statické a dynamické.
Statický charakter cerebellární ataxie
Porážka mozku je vyjádřena statickýmataxie v důsledku snížení svalového tonusu. V tomto procesu je pro pacienta obtížné zůstat v jedné pozici po dlouhou dobu a v něm je pozorováno zanedbatelné narušení motorické koordinace. Osoba se pohybuje velmi širokými a ohromujícími kroky, jako kdyby byla ve stavu intoxikace. V případě těžkého průběhu onemocnění není pacient schopen sedět a stát sám, neboť ani nemá sílu, aby mu zakryl hlavu, neustále klesá. Statická ataxie v těžké formě zbavuje pacienta schopnost nezávisle udržovat rovnováhu. Je třeba poznamenat, že koordinace motorů není ovlivněna tím, zda je pacient otevřený nebo se zavřenýma očima.
Dynamická povaha cerebellární ataxie
Při zapojení se rozvíjí dynamická ataxiemozkové hemisféry v patologickém procesu. U tohoto typu onemocnění jsou koordinační poruchy pozorovány pouze v případě fyzického pohybu. Ztlumení a přesnost pohybů jsou ztraceny, stávají se zametáním a nepříjemným. Rozpoznání a zpomalení pohybu jsou pozorovány na straně léze. Dynamická ataxie je charakterizována hypermetrií (nadměrnými, opačnými pohyby), adiadochokinézou, chybami, stejně jako úmyslným třesem a řečovými poruchami (pacienti mluví pomalu, rozkládají slova na slabiky).
Ve stání a chůzi se pacient odchýlív odpovídající poškozené hemisféře strany mozku. Pacientův rukopis se změní: stává se nerovnoměrným, zametáním, velkými písmeny. Není vyloučeno snížení šlachových reflexů.
Citlivá ataxie
Tato ataxie je porucha pohybu, skde změna chůze dochází v důsledku ztráty citlivosti v nohou, což je důsledkem periferních nervů, mediální smyčky, zadní sloupy a zadních kořenů míchy. Pacient necítí polohu nohou, a proto se setkává s obtížemi jak v chůzi, tak v postavení. Platí pravidlo, že stojí s nohama daleko od sebe a zároveň dokáže udržet rovnováhu jen s otevřenýma očima, ale v případě, že uzavřete, pak se člověk začne putovat a je pravděpodobné, že k pádu (pozitivní příznak Romberg). Při chůzi pacienty také široce rozšířily nohy a zvýšily je mnohem vyšší, než je nutné, a také se houpaly násilně tam a zpět. Jejich kroky mají jinou délku a nohy, dotýkající se podlahy, vytvářejí popping zvuky. Pacient při chůzi obvykle používá podpěru pro podporu a ohýbá několik kufrů v kyčelních kloubech. Porucha chůze zhoršuje zrakové vady. Pacienti často ztrácejí stabilitu, houpají a padají při mytí, protože zavírají oči a chvíli ztrácejí vizuální kontrolu.
Spinocerebelární ataxie
Tento termín se vztahuje k sadě motoruporuchy, které vznikají u většiny z důvodu ischemických poranění CNS v perinatálním období nebo hypoxie. Závažnost změny chůze může být odlišná a závisí na závažnosti a povaze léze. Takže léze omezené světlem mohou způsobit Babinskyho symptom, zvýšení reflexů šlach a nesmí být doprovázeny výraznou změnou chůze. Rozsáhlé a výraznější léze obvykle zahrnují bilaterální hemiparézu. Existují změny chůze a postojů, charakteristické pro paraparézu.
Cerebrální obrna produkuje motorporucha zahrnující změny chůze. Pacienti proto jsou mimovolné pohyby končetin, které jsou doprovázeny grimasy na rotační pohyby obličeje nebo krku. Je pravidlem, že nohy jsou vysunuty a paže ohnuté, ale tato část asymetrie se může projevit až po pečlivém pozorování pacienta. Například, jedno rameno může být prodloužena a pronated a druhý supinated a ohnul. Asymetrická poloha končetin a často dochází při otáčení hlavu v různých směrech.
Diagnostika ataxie
Pro stanovení diagnózy se používají následující diagnostické metody:
- MRI mozku;
- mozková elektroencefalografie;
- Diagnostika DNA;
- elektromyografie.
Kromě toho některé z uvedených metod je třeba vzít krevní test, který se vyšetří odborníci, jako je například neurologa, psychiatra a očního lékaře.
Léčba ataxie
Ataxie je vážná nemoc vyžadujícívčasné opatření. Léčba, kterou provádí neurolog, je především symptomatická a zahrnuje následující pokyny.
- Obecná posilující terapie (anticholinesterasové léky, "Cerebrolysin", ATP, B vitaminy).
- Fyzioterapie zaměřená na prevenci různých druhů komplikací (např. Svalová atrofie a kontraktura), zlepšení chůze a koordinace, udržování fyzické kondice.
Speciální gymnastický komplex cvičeníLFK, jehož cílem je snížit diskoordinaci a posílit svaly. Když se způsob radikál léčba (chirurgie cerebelární nádory, například), lze očekávat, že částečné nebo úplné zotavení nebo alespoň zastavení další progrese.
Při Friedreichově ataxii, pokud vezmeme v úvahupatogeneze onemocnění, obrovskou roli může hrát droga zaměřená na udržení funkce mitochondrie (riboflavin, vitamin E, koenzym Q10, kyselina jantarová).
Prognóza onemocnění
Prognóza dědičných onemocnění jepoměrně nepříznivé. Časem, zvláště při nečinnosti, dochází k rozvoji neuropsychiatrických poruch. U osob s diagnózou "ataxie", jejichž symptomy se stávají výraznější s věkem, je zpravidla pracovní kapacita výrazně snížena.
Nicméně, vzhledem k symptomatické léčbě, stejně jako prevenci intoxikace, zranění a infekčních onemocnění, pacienti žijí v pokročilém věku.
Prevence
Je třeba vyhnout se krvavým sňatkům. Kromě toho je třeba připomenout, že pravděpodobnost přenosu dědičné ataxie od rodičů k dítěti, a protože pacienti jsou často doporučuje, aby se zastavila narozením vlastních dětí a přijmout někoho jiného dítěte.
Ataxie je závažná neurologickáporucha, jejíž léčba musí být okamžitě zahájena. Proto byla dříve tato nemoc zjištěna, prognóza bude příznivější pro pacienta.
