Syndrom Vesta

Poprvé byly popsány podivné infantilní křečeZápad v roce 1841. Byl tehdy o svém vlastním synovi. Zvláště zdůrazňovala nepřetržitě progresivní symptomatologii v psychomotorii. Nemoc byla považována za nevyléčitelnou.

Vestaův syndrom zahrnoval třídu charakteristikypříznaky - opakující se série křeče, psychomotorické retardace, expresní změny (paroxysmální) na EEG. Spustit postupně, první příznaky se mohou také objevit dokonce u zdravých dětí dříve, ačkoli obvykle vidět v kontextu závažné zpoždění psychomotorického. Častější u dětí, čtyři až šest měsíců, ale je možné, že nemoc později (až čtyři roky). Chlapci jsou náchylnější k nemoci.

Infantilní křeče jsou častěji symetrické,dvoustranné, stručné, s náhlým kontrakcí svalových skupin. Charakter záchvatů závisí na příslušných skupinách (flexor, extensor). Křeče se mohou rozšířit na všechny svaly nebo na oddělené svaly (svaly krku, břišní svaly). Obvykle dochází ke zmírnění spasmů, za nimi v prevalenci - flexoru, ještě méně často - extenzoru. Kromě toho pozorované křeče přímo závisí na konkrétní poloze těla.

Syndrom Vesta je častěji rozpoznánkřečové křeče. Pokud jsou zahrnuty abdominální svaly-flexory, může se tělo obecně vyvíjet na polovinu. Když se jedná o horní končetiny, pohyby odběru jsou prováděny rukama (zdá se, že dítě začíná objímat sebe). S účinkem flexorových svalů na krku jsou záchvaty podobné kývnutí. Pokud se jedná o svaly ramenního pletence, dítě pokaždé pokrčí rameny. Křeče mohou být omezeny na nystagmoidní pohyby nebo záškuby oční bulvy. Mohlo by dojít k porušení dýchání. To jsou první příznaky epilepsie.

Typ křečí z etiologie není závislý ani neníumožňuje předpovědět vývoj onemocnění. Nicméně, přítomnost symetrie hraje roli (asymetrie označuje kortikální lézi). Asymetrické křeče jsou určovány například bočními vývody očí nebo hlavy.

Křeče se obvykle objevují po probuzení, nebokdyž dítě usne. Interval mezi nimi je menší než minutu. Intenzita se zvětšuje a potom klesá. Frekvence se pohybuje od jednotlivých křečí až po stovky denně. Může být způsoben hlasitým zvukem nebo hmatovým.

Po křečemi přichází doba snížené reaktivity. Děti, které již chodí, mohou náhle spadnout (drop-útoky).

Vestový syndrom je nejčastějším typem epileptické encefalopatie vedoucí k narušení kognitivních funkcí. O prevenci dat zatím.

Vestový syndrom se vyskytuje z různých důvodů. Asfyxie novorozence je nejčastější. Kromě toho může být příčinou vrozená anomálie mozku, intrakraniální krvácení atd. Někdy nelze určit příčinu vývoje nemoci.

Pokud má vaše dítě syndrom Vest, léčbuzačít okamžitě. Možná vám bude předepsána pouze lékařská léčba a je možné, že bude vyžadována operace, která odstraní patologické zaměření, které se nachází někde v mozku. Bohužel, příležitost k detekci tohoto krbu není vždy, a v některých případech, i když je zjištěno, není možné ho odstranit.

Při léčbě léky,průběh přijetí speciálních, individuálně vybraných antiepileptických léků. Ukončení záchvatů bude znamenat úspěšnost léčby, léčba však bude muset pokračovat až do patnácti (a to je minimální) měsíců. Klinické zkušenosti naznačují stabilní remisii onemocnění u 60% dětí, u jiných se bohužel znovu objevují záchvaty.

Podle izraelských lékařů, sonemocnění s formou kryptogenní prognózy jsou mnohem lepší. Intenzivní péče záběr útoky, dítě „vyrůst“ syndrom, vývojová zpoždění se nastavuje vzdělávací hry. Se symptomatickou formou je prognóza horší. Pokud se nám podaří vytáhnout z útoků a odstranění zdroje nástupu onemocnění (malformace, nádory, cysty), pozměnit šance zůstávají vysoké.