Miller-Fisherův syndrom: příznaky, léčba, očekávaná délka života

Jedna z odrůd vzácného syndromuGuillain-Barre, který je odrazem z jasného obrazu procesů, které se vyskytují v těle člověka postiženého onemocněním, je syndrom Miller-Fishera. Je charakterizována triádou znaků, která jsou u všech pacientů stejná.

Definice

Guillain-Barreův syndrom je vzácný výskyt. V lékařské praxi jsou její ukazatele 1-2 osoby na sto tisíc lidí. Vypadá to častěji u mužů a má dva vrcholy své činnosti:

mladý věk - 20-24 let;
starší lidé - 70-74 let.

Je dobře znám neurologům a má řaducharakteristické rysy, potvrzené dodáním analýz mozkomíšního moku. Kromě klasického průběhu této nemoci se objevuje i Fischer Millerův syndrom, popsaný tímto americkým neurológem již v roce 1956.

Symptomy

Nemoc je extrémně vzácný a odkazuje se na nějakutní zánětlivé autoimunitní onemocnění, u kterých jsou ovlivněny myelinizované nervové membrány. Na začátku a na dalším rozvoji Miller-Fisherův syndrom vždy vypadají stejně a skládá se z následujících sérií charakteristických příznaků ním

isflexie - dochází k ostrému blednutí a v budoucnosti k úplné nepřítomnosti reflexů končetin;
ataxie - cerebrální poruchy;
opthalmoplegie - paralýza svalů oka, často vnější, av složitých případech a vnitřních;
tarapeze a paralýze respiračních svalů - se vyvíjejí v těžkých, zanedbaných případech.

Při správné definici symptomů a včasné léčbě je onemocnění benigní, nezpůsobuje komplikace a často končí spontánním zotavením.

Příčiny

Pokud se s některými nemáte včas konzultovat s lékařemtýdny nebo měsíce, můžete léčit syndrom Miller-Fishera. Až kolik žije s podobnou nemocí, není zcela jasné, jak příčiny jejího vzhledu nejsou jasné. Ale pro většinu lidí s touto diagnózou odborníci slibují nejpříznivější prognózy. Úplné zotavení všech funkcí v těle se správnou a vhodnou léčbou trvá maximálně deset týdnů. A jen malý počet pacientů s opomíjenými případy vyžaduje řadu dalších lékařských opatření.

Někteří lékařští odborníci to často říkajípříčinou této patologie je obvyklé očkování. V řadě případů byla zjištěna po závažných virových onemocněních, někdy se příznaky projevily po dlouhotrvající léčbě mnoha složitých infekcí. Známé a rodinné případy vývoje onemocnění, což naznačuje genetickou predispozici organismu k této patologii.

Klinické ukazatele

Vedoucí stížnosti, které pacient poskytuje, jsou primárně vyjádřeny v následujících aspektech:

slabost, ztráta síly, nedostatek energie, možné závratě;
potíže s žvýkáním a o něco později s řečí;
potíže při chůzi a péči o sebe;
častá necitlivost rukou a nohou, vlnitá bolest v končetinách.

Je to klesající paralýza - narušenípohyb očí a pak dalších končetin (pocit přítomnosti rukavic na rukou) se projevuje syndromem Miller-Fishera. Symptomy jsou velmi podobné syndromu Hein-Barre, ale tento typ patologie má paralýzu vzestupné povahy - od dolní části těla až po horní.

Vedle slabosti očních svalů, zhoršené koordinace a úplné ztráty reflexů může mít pacient také řadu sekundárních příznaků, které přispívají k přesnější diagnostice.

Teplotní citlivost pokožky je mnohem nižší.
Pacient prakticky není citlivý na bolest.
Polknutí slin se stává obtížným.
Řeč je přerušovaná, slova se těžko vyslovují.
Gag reflex chybí.
Stížnosti na problémy s močovým měchýřem.

Část symptomů, jako je svalová slabost aobtíže v řeči, mohou vzniknout zcela spontánně. Jasně naznačují vážnou komplikaci situace a vyžadují okamžitou konzultaci specialisty.

Diagnostika

K přesnému určení syndromu Miller-Fishera je nutné provést řadu nezbytných studií.

Povinný přístup k neurologovi, který provádí vyšetření a identifikuje všechna možná porušení neurologické povahy.
Je indikována spinální punkce. Ve většině případů odhaluje vysoké hodnoty bílkovin charakteristické pro toto onemocnění.
Analýza PCR - umožňuje určit možný patogen. Může to být herpes virus, Epstein-Barra, cytomegalovirus a další.
Často specialisté navíc určuje CT vyšetření, které pomáhá identifikovat případné přidružené neurologické patologie.
Povinný krevní test jepřítomnost anti-gangliosidových protilátek. Je to zřejmý indikátor přítomnosti zánětlivého procesu, pozitivní výsledek této analýzy se stává přesným potvrzením diagnózy.

Millerův-Fisherův syndrom vyžaduje komplexní a přesné diagnostiky, elektroneuromyrografii, diferenciální analýzu, srovnání symptomů s řadou podobných onemocnění.

Terapie

Léčba této choroby zahrnujesoubor opatření zaměřených na potlačení imunitní odpovědi a vyčištění krve z protilátek. Správná podpůrná a symptomatická terapie umožňuje úplné vyloučení syndromu Miller-Fishera v krátké době. Léčba pod vedením zkušeného specialisty vede k nejlepším výsledkům a úplnému zotavení. Ve velmi vzácných případech (pouze u tří procent z celkového počtu) jsou relapsy možné, což naznačuje další průběh komplexní terapie.

Posouzení dýchacího systému se provádí v případech, kdy je pro pacienta obtížné samostatně se pohybovat, je jmenována nemocnice s trvalým lékařským dohledem.
Během prvních pěti dnů (nejpozději dva týdny po první detekci příznaků) se předepisuje plazmaferéza a imunoglobulin.
Aby se zabránilo případné trombóze žil, používají se antikoagulancia.
Vyžaduje neustálé monitorování krevního tlaku, neboť jeho ostré změny mohou vést k závažným komplikacím.
Kromě toho se konají kurzy s řečníkem.