Jaká patologie se nazývá Weberův syndrom? Weberův syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Sturge-Weberův syndrom - dědičnýonemocnění náležející ke skupině střídavých syndromů. Kombinuje porážku kraniálních nervů ze strany krbu a narušení senzorických a motorických funkcí na opačné straně. Weberův syndrom se nazývá neurologický syndrom, u kterého je poškozena páteř nebo jádro okulomotorického nervu. Charakteristické projevy onemocnění se odrážejí na obličeji, na straně zaměření je ptóza, mydriáza, strabismus, kontralaterální centrální hemiplegie, paralýza svalů na tváři a jazyku.

Weberův syndrom: znaky

Weberův syndrom je onemocnění, kdykteré se objevují na postižených oblastech kůže angiomu, angiomy očních cév, konjunkce jsou také pozorovány; případně rozvoj katarakty, glaukomu, jakož i oddělení sítnice.

Na mírném krčkumnohonásobné angiomy, které se také šíří do obličeje a sousedních tkání, vykazují charakteristické neurologické příznaky. Nejčastěji onemocnění postihuje oblast horní čelisti a okulárního trigeminálního nervu. Poškození měkké skořápky mozku může být buď pouze na jedné straně, nebo ovlivnit obě.

Ovlivněná oblast obličeje je pokryta specifickými červenými místy, zatímco kromě nervového systému může nemoc ovlivnit i vnitřní orgány.

Weberův syndrom je charakterizován následujícími projevy:

Na snímcích MRI nebo CT jsou projevy leptomeningeálního angiomu.
Konvulzivní reakce.
Zpoždění duševního vývoje (idiocy, oligofrenie).
Zvýšený nitrooční tlak.
Nedostatek vidění.
Hemiparéza.
Gemiatrofie.
Angiomy (pokožka je pokryta červenými cévními skvrnami).

Odrůdy Weberova syndromu

Existuje několik hlavních odrůd. Výše popsaná nemoc - Weberův syndrom. Fotografie ukazuje, jak vypadá osoba trpící touto patologií. Nemoc je rozdělena na:

Schirmerův syndrom - vznik časného glaukomu s projevy kožního a očního angiomu.
Milles-syndrom - hemangiom vývoj oko bez spojování s časnými glaukom symptomy angiomy na kůži a oči.
Knud-Rrubbeův syndrom je projevem angiomu encephalotrigeminu.
Syndrom Weber-Dumitri - projev epilepsie, záchvaty, vývojové zpoždění, hemihypertrofie.
Jahnkeho syndrom - angioma kůže, oblasti mozku.
Lofordův syndrom - angiom oka bez jeho zvýšení.

Weberův syndrom: příčiny

Příčinou této nemoci jeběhem vývoje plodu jsou poškozeny dva embryonální letáky: ektoderm a mesoderm. Vývoj této nemoci u dětí je extrémně sporadický. Nemoc je přenášena převážně dominantními alely, ale je zde i recesivní dědičnost.

Onemocnění se může vyskytnout u plodu, jestliže to bylo během těhotenství negativně ovlivněno. Patří sem:

Kouření během těhotenství, zejména v raných stádiích.
Pití alkoholu.
Použití drog.
Intoxikace těhotné ženy s různou etiologií.
Nekontrolované užívání léků.
Sexuální infekce získané během těhotenství.
Intrauterinní infekce.
Metabolické poruchy v budoucí matce (hypotyreóza).

Vývoj onemocnění často postihuje pouze dědičnost. Weberův syndrom nelze nakazit v každodenním životě.

Diagnóza onemocnění

Onemocnění je diagnostikováno podle charakteristikprojevů. Část obličeje pacienta je vystavena angiomatózním změnám, zvýšené oční tlak s možným nárůstem oka, jsou epileptické záchvaty. Pokud existuje podezření na Weberův syndrom, diagnostiku a léčbu provádí několik lékařů: oční lékař, neurolog, epileptolog, dermatolog.

Pro objasnění diagnózy,Rentgenové vyšetření. Na obrázcích vidíte kalcifikaci mozkové kůry. Počítačová tomografie poskytuje ještě dokonalejší obraz o postižených oblastech. Snímky pořízené pomocí MRI, může detekovat ztenčení mozkové kůry, degeneraci a atrofii bílé hmoty. diagnostika hardwaru by také měly být s vyloučením ostatních, stejně nebezpečných chorob: nádor na mozku, absces měkkých mozku tkáňových cyst.

Obrovská role při správné diagnosticehraje elektroencefalografii, protože umožňuje určit aktivitu bioelektrických impulzů v mozku za účelem diagnostiky epilepsie v čase. Většina lidí s Weberovým syndromem má epileptické záchvaty. Také měření očního tlaku, zrakové ostrosti, oftalmoskopie, AV skenování jsou prováděny za účelem oční léčby.

Léčba Weberova syndromu

Weberův syndrom je v současnosti účinnýnemá žádnou léčbu a terapie je zaměřena na zastavení příznaků a zlepšení kvality života člověka. Pacientovi je předepsána antikonvulzivní terapie s použitím různých léků:

"Depakin".
"Karbamazepin".
"Keppře."
Topiramat.
Finlepsin.

Docela často pacient nereaguje na léčbuepileptické záchvaty, může být ošetřujícímu lékaři předepsáno použití několika léků. Pokud intenzivní terapie nepomůže, pak podle neurochirurgických indikací lze předepsat chirurgickou léčbu.

Zvýšený oční tlak (glaukom) je léčenspeciální kapky, které snižují sekreci oční kapaliny. Mezi tyto léky patří "Timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide". Avšak tato konzervativní terapie může být mimořádně neúčinná a pak jedinou možností je chirurgická léčba: pacient je trabeckullectomy nebo trabeculotomie.

Důsledky a komplikace

Weberův syndrom je poměrně nebezpečná nemoc. V případě, že probíhající konzervativní nebo chirurgická léčba nedosáhla výsledků a stav pacienta se nezlepšil, je dána poměrně nepříznivá prognóza. Nekontrolovaný epileptický syndrom může vést k demenci, oligofrenii, ztrátě zraku a riziku mrtvice.

Prevence vývoje onemocnění

Navzdory skutečnosti, že onemocnění je dědičné, preventivní opatření prováděná těhotnou ženou výrazně sníží riziko vývoje onemocnění. Mezi tyto činnosti patří:

Zanechání špatných návyků (zejména během těhotenství).
Zachování zdravého a zdravého životního stylu. Časté procházky pod širým nebem, zdravý spánek.
Správný zlomový výkon. Zvýšení stravy potravin s vysokým obsahem vlákniny. Nejíst polotovary nebo smažené potraviny.
Včasná registrace v době těhotenství a návštěva lékaře v určený čas.
Použití léku pouze pro lékařský předpis.

Weberův syndrom je vzácné a nebezpečné onemocnění,což přímo ovlivňuje kvalitu lidského života. Důvěra v lékaře, včasná diagnóza a průchod předepsané léčby mohou změnit život k lepšímu. Důležité je také, aby se nemoci nedopustily chodu onemocnění a nepřijímaly léky bez lékařského předpisu.